デンマーク出身の国民的作曲家。1865年フュン島のナアア＝ルネルセに生まれる。フィンランドのジャン・シベリウスとは同年生まれである。6歳の頃、病にかかったニールセンへ母親がミニチュアヴァイオリンを与えたのがきっかけで音楽を始める。コペンハーゲン音楽院でヴァイオリンとピアノを学び、23歳のときに弦楽合奏のための「小組曲作品1」が初演され、見事成功をおさめる。6曲もの交響曲、フルート協奏曲などがよく知られている。